Della patologia si parlerà in occasione del 61° Congresso Nazionale dell’Associazione Dermatologi-venereologi Ospedalieri Italiani, che avrà luogo dal 10 al 12 ottobre a Baveno
Un appuntamento con l’innovazione in ambito dermatologico: è questo il senso del Congresso Nazionale dell’Associazione Dermatologi-venereologi Ospedalieri Italiani (ADOI), che da oltre sessant’anni riunisce i maggiori esperti del settore con l’obiettivo di favorire l’aggiornamento e il confronto sulle malattie della pelle. L’edizione di quest’anno si terrà a Baveno, sul Lago Maggiore, dal 10 al 12 ottobre, e si proporrà come momento di incontro particolarmente stimolante, viste le nuove opportunità di diagnosi e terapia che si stanno affacciando in ambito dermatologico. Nel pomeriggio di venerdì 11 ottobre si parlerà anche di psoriasi pustolosa generalizzata (GPP), rara e grave malattia infiammatoria cronica dell’epidermide la cui gestione risulta ancora oggi problematica.
Spesso erroneamente considerata come una ‘semplice’ forma aggressiva di psoriasi, la GPP è in realtà una malattia cutanea a sé stante, con meccanismi patogenetici diversi da quelli della psoriasi a placche o di altre patologie pustolose della pelle. Sulla base di un recente documento di consenso elaborato dagli esperti dello European Rare and Severe Psoriasis Expert Network (ERASPEN), il termine psoriasi pustolosa generalizzata definisce “un gruppo di condizioni infiammatorie della pelle, recidivanti o persistenti, caratterizzate dall'infiltrazione di granulociti neutrofili nell'epidermide al punto tale da sviluppare pustole primariamente sterili e clinicamente visibili, con o senza infiammazione sistemica e con o senza psoriasi a placche concomitante o pregressa”.
La rarità della GPP e le sue manifestazioni eterogenee, talvolta sovrapponibili a quelle di altri disturbi della pelle, pongono notevoli sfide alla diagnosi precoce della malattia e al trattamento tempestivo dei pazienti. A rendere il quadro ancora più complicato c’è l’andamento intermittente tipico di questa condizione cronica, con riacutizzazioni improvvise e ‘feroci’ che possono portare a complicanze multiorgano potenzialmente letali. Ad oggi, purtroppo, ancora molti pazienti sono costretti ad attendere anni prima dell’identificazione corretta della patologia e, quindi, della possibilità di accedere ad un adeguato percorso terapeutico.
Le terapie fino ad oggi utilizzate per il trattamento della GPP sono di fatto indicate per la cura di altre forme di psoriasi. Oltre ai corticosteroidi, somministrati con l’obiettivo di ‘spegnere’ l’infiammazione durante la fase acuta, vengono usati retinoidi orali (acitretina), immunosoppressori (come ciclosporina e metotrexato) e agenti biologici destinati al trattamento della psoriasi a placche. I risultati, però, non sono eccezionali, perché mentre nelle altre forme di psoriasi giocano un ruolo importante proteine come il fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-alfa) e le interleuchine IL-17 e IL-23, nella psoriasi pustolosa generalizzata è stato dimostrato che la cascata infiammatoria è fondamentalmente legata all’interleuchina 36. Fortunatamente, però, è stato messo a punto di recente un nuovo farmaco specifico per la GPP, che potrebbe cambiare radicalmente le sorti dei pazienti affetti dalla patologia: si tratta di un anticorpo monoclonale anti-interleuchina 36, che è già stato approvato dalla Commissione Europea e che a breve dovrebbe essere disponibile anche per i pazienti italiani.
Nel frattempo, ricordiamo che l’Osservatorio Malattie Rare (OMaR) mette a disposizione delle persone affette da GPP una Guida ai centri italiani di expertise nella diagnosi e gestione della patologia. Realizzata da OMaR con il patrocinio di APIAFCO (Associazione Psoriasici Italiani Amici della Fondazione Corazza) e grazie al contributo non condizionante di Boehringer Ingelheim, la guida è stata ulteriormente aggiornata proprio in questi giorni, con l’aggiunta di nuovi centri, ed è consultabile online o scaricabile in formato PDF.
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