Linfoma Cutaneo a Cellule T: news su terapie, farmaci, sperimentazioni e ricerca scientifica
Il termine linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) definisce un gruppo di tumori rari caratterizzati da un accumulo anomalo di linfociti T maligni in corrispondenza della pelle. Il CTCL appartiene alla più ampia categoria dei linfomi non Hodgkin (NHL), tumori maligni che colpiscono i linfonodi e il sistema linfatico. I segni e i sintomi specifici del linfoma cutaneo a cellule T variano a seconda della forma e da persona a persona, ma generalmente possono includere eruzioni cutanee associate a prurito (anche grave), linfonodi ingrossati, placche epidermiche e formazioni tumorali. Nella maggior parte dei casi, il CTCL si manifesta in una delle sue forme “indolenti” (o “di basso grado”), a crescita lenta e con pochi sintomi associati. Sono più rare, invece, le forme “aggressive” della patologia, contraddistinte da linfomi "di grado medio" o "alto", che hanno un rapido sviluppo e possono comportare conseguenze potenzialmente fatali. Il CTCL colpisce più spesso gli individui di sesso maschile e di solito insorge intorno ai 50-60 anni di età.
La sezione Linfoma Cutaneo a Cellule T è realizzata grazie al contributo non condizionante di Kyowa Kirin.
Le due varianti più comuni di linfoma cutaneo a cellule T sono, rispettivamente, la micosi fungoide (una forma di CTCL indolente) e la sindrome di Sezary (una forma di CTCL aggressivo). La maggior parte dei pazienti con micosi fungoide (MF) sperimenta solo sintomi cutanei, che comprendono chiazze, placche, tumori o eritrodermia (arrossamento della pelle): le chiazze sono generalmente piatte, possibilmente scagliose e simili a un'eruzione cutanea; le placche sono lesioni più spesse, rialzate e solitamente pruriginose, spesso scambiate per eczema, psoriasi o dermatite; i tumori si presentano come protuberanze o noduli, e possono anche dar luogo a ulcere; la MF eritrodermica, infine, si manifesta con eruzioni cutanee rosse, squamose e diffuse, che possono essere molto pruriginose. Nella MF, la malattia può stabilizzarsi agli stadi iniziali o progredire a quelli successivi, diffondendosi ai linfonodi, al sangue e agli organi interni. La sindrome di Sézary (SS) è caratterizzata da eritrodermia generalizzata e presenza di un numero significativo di cellule tumorali nel sangue. A livello della cute, compaiono solitamente ampie eruzioni cutanee sottili, rosse e pruriginose, mentre in alcuni casi possono manifestarsi chiazze e tumori. Spesso, i pazienti con SS soffrono di forte prurito e di infezioni cutanee da Staphylococcus aureus. A volte, oltre ai linfonodi ingrossati, possono comparire cambiamenti d'aspetto nelle unghie, nei capelli o nelle palpebre.
Per la diagnosi di linfoma cutaneo a cellule T risultano essenziali l'esame fisico del paziente, la valutazione della sua storia medica, il controllo dei linfonodi e il ricorso alla biopsia cutanea. La MF è particolarmente difficile da diagnosticare nelle sue fasi iniziali, perché i sintomi della patologia e i risultati della biopsia cutanea possono risultare non decisivi. Sia nella MF che nella SS, l'esame ematico con citometria a flusso può servire per determinare e monitorare la gravità della malattia nel sangue, mentre i test di imaging estesi a tutto il corpo (TC, PET e MRI) possono essere necessari per determinare l'eventuale diffusione del tumore ai linfonodi o ad altri organi.
Il trattamento del linfoma cutaneo a cellule T è altamente personalizzato e frequentemente regolato in rapporto alla tolleranza e alla risposta del paziente. Sono numerosi i fattori che influenzano la scelta della terapia più idonea (la forma di CTCL, la tipologia e l'estensione delle lesioni cutanee, il coinvolgimento dei linfonodi o di altri organi, ecc.) ma il più importante di questi è sicuramente rappresentato dallo stadio clinico della malattia. In base a tali parametri, viene stabilito il ricorso a una terapia cutanea (comprendente corticosteroidi topici, retinoidi topici, imiquimod, chemioterapia topica, radioterapia e luce ultravioletta) oppure sistemica, quest'ultima basata su farmaci specifici (come bexarotene, metrotrexato, interferoni, inibitori dell'istone deacetilasi, brentuximab vedotin), su fotoferesi extracorporea (ECP) e su regimi chemioterapici ad agente singolo o a combinazione di agenti. Nei pazienti con micosi fungoide ai primi stadi, la terapia è solitamente cutanea, mentre la MF in stadio avanzato può spesso richiedere terapie sistemiche. Per i pazienti con malattia ad alto rischio, inoltre, può rendersi necessario il ricorso al trapianto allogenico di cellule staminali del sangue. In una patologia tipicamente sistemica come la sindrome di Sézary, invece, i pazienti che manifestano un coinvolgimento della pelle e del sangue non vengono praticamente mai trattati con la sola terapia cutanea. Dal 2018, per i pazienti europei affetti da CTCL è disponibile il nuovo farmaco mogamulizumab, un anticorpo monoclonale anti-CCR4 indicato per il trattamento della MF e della SS. Diverse altre molecole sono attualmente in via di sperimentazione.
Il prof. Giuseppe Argenziano: “Grazie a nuove terapie, come gli anticorpi monoclonali, migliorano le opportunità per i pazienti. Fondamentale, però, un intervento curativo precoce e un approccio multidisciplinare”
Roma – Fino a 7 anni per ottenere una diagnosi corretta e confermata. È questo il lasso di tempo che può trascorrere per individuare un linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), una forma rara di tumore. Si manifesta con sintomi molto simili a quelle di altre malattie più comuni della pelle (come eczema e psoriasi), ma le sue conseguenze sono molto più gravi. Per questo va incentivata la ricerca e migliorata la formazione dei medici specialisti, per poter così incrementare le chances e la qualità di vita dei pazienti. L’appello arriva in occasione della Giornata della consapevolezza sul Linfoma, che si è svolta in tutto il mondo il 15 settembre.
Il dato emerge da una nuova analisi dello studio MAVORIC, in cui il farmaco è stato confrontato con vorinostat
Galashiels (REGNO UNITO) – Una nuova analisi dei dati provenienti dallo studio clinico MAVORIC, presentata al congresso della European Hematology Association (EHA), ha dimostrato miglioramenti statisticamente significativi nella qualità della vita dei pazienti con linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) e con coinvolgimento del sangue trattati con mogamulizumab, rispetto a vorinostat. I nuovi risultati della sperimentazione hanno raffrontato l’impatto delle due terapie sulla base del carico tumorale a livello del sangue in pazienti adulti con micosi fungoide (MF) e sindrome di Sézary (SS), i due sottotipi più comuni di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL).
Si tratta della prima terapia anti-CCR4 per il trattamento dei pazienti con micosi fungoide e sindrome di Sézary
Milano – Con la Determina n. 1207/2020, pubblicata sulla Gazzetta Ufficiale n.306 del 10/12/2020 - Serie Generale, l’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha approvato la rimborsabilità del farmaco mogamulizumab per il trattamento di pazienti adulti con micosi fungoide (MF) o sindrome di Sézary (SS) che abbiano ricevuto almeno una precedente terapia sistemica. La MF e la SS rappresentano i due sottotipi più comuni di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), una forma rara di linfoma non Hodgkin che può interessare la cute, il sangue, i linfonodi e i visceri. Gli individui affetti da CTCL soffrono spesso di sintomi cutanei deturpanti, pruriginosi, dolorosi e imprevedibili che possono causare ulteriori complicanze in grado di compromettere anche l’aspettativa di vita.
Una nuova analisi dello studio MAVORIC mette in luce i benefici del farmaco nei pazienti con alto livello di coinvolgimento del sangue
In occasione del 16° Congresso dell’Associazione Europea di Oncologia Dermatologica (EADO), che si è svolto in edizione virtuale dal 12 al 14 ottobre, sono stati presentati i dati di un’analisi post hoc dello studio clinico MAVORIC, condotto per valutare l’efficacia del farmaco mogamulizumab nei pazienti con micosi fungoide (MF) o sindrome di Sézary (SS), i due principali sottotipi di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), una rara forma di linfoma non Hodgkin che può interessare la cute, il sangue, i linfonodi e i visceri. In base a quanto emerso dall’analisi, nei pazienti in cui il tumore aveva maggiormente coinvolto il sangue, il trattamento con mogamulizumab ha determinato esiti migliori rispetto a quelli ottenuti con il farmaco vorinostat.
Il tema è stato al centro di un recente corso di formazione medica: protagonisti il prof. Nicola Pimpinelli (Firenze) e il prof. Pier Luigi Zinzani (Bologna)
I linfomi cutanei a cellule T rappresentano un ampio ed eterogeneo gruppo di tumori del sistema linfatico per i quali è auspicabile un intervento multidisciplinare, non solo in ambito diagnostico ma anche terapeutico. Ciò ha reso essenziale la stesura di protocolli operativi la cui utilità è emersa anche nel corso dell’emergenza sanitaria dettata dal diffondersi del virus SARS-CoV-2, come hanno illustrato il prof. Nicola Pimpinelli, dell’Università degli Studi di Firenze, e il prof. Pier Luigi Zinzani, dell’Università degli Studi di Bologna, durante un recente corso di formazione rivolto a dermatologi ed ematologi.
Tumori rari che si trasformano in vere e proprie patologie croniche, come la micosi fungoide: il punto della situazione con il Dr. Marco Ardigò (Roma)
I linfomi cutanei sono un gruppo eterogeneo di malattie del sistema linfatico che coinvolgono i linfociti, con la cute come organo interessato all'esordio e, spesso, come unico organo colpito. “I linfomi cutanei sono di fatto dei tumori rari e sono suddivisibili in due grossi gruppi: i linfomi a cellule T e i linfomi a cellule B a localizzazione cutanea”, spiega il Dr. Marco Ardigò, Responsabile Unità Operativa Malattie Rare e Porfirie dell’IFO-San Gallicano di Roma. “In particolare, la micosi fungoide è la forma di linfoma cutaneo più comune: rappresenta il 75-80% dei casi di linfoma a cellule T, pur presentando un’incidenza molto bassa, inferiore a 1 caso ogni 100.000 abitanti.”
Il nuovo anticorpo monoclonale anti-CCR4 è già disponibile per i pazienti tedeschi
In Germania è ufficialmente in commercio il farmaco mogamulizumab (Poteligeo®), recentemente approvato in Europa per il trattamento di pazienti adulti con micosi fungoide (MF) o sindrome di Sézary (SS), le due forme più diffuse di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL). Mogamulizumab è un anticorpo monoclonale umanizzato diretto in modo specifico contro il recettore 4 per le chemochine CC (CCR4), una proteina ampiamente espressa sulla superficie delle cellule tumorali che caratterizzano sia la MF che la SS.
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