Prof. Fernando Cirillo (Azienda Ospedaliera di Cremona): "La prognosi è particolarmente infausta quando il tumore è innescato dall'infezione da Poliomavirus"
Le tante campagne di sensibilizzazione promosse specialmente nel periodo estivo contro il melanoma ci hanno insegnato che non bisogna mai sottovalutare la possibile trasformazione di una macchia o di un nevo della cute. Osservazione e prevenzione sono i mattoni su cui costruire l'edificio della lotta ai tumori della pelle che, oltre al più 'celebre' melanoma, comprendono anche il meno noto carcinoma a cellule di Merkel (CCM).
Si tratta di una rara ed aggressiva neoplasia della cute, inserita nella categoria dei tumori neuroendocrini negli anni '80 del secolo scorso in forza delle sue peculiari caratteristiche istochimiche e istogenetiche, ma la cui origine è attualmente stata ricondotta a una cellula epiteliale totipotente in grado di differenziarsi sia in senso neuroendocrino, sia come cheratinocita. La conoscenza dell'origine delle cellule di Merkel è ancora, per certi versi, lacunosa, ma non si esclude la loro associazione con le funzioni legate al tatto, dal momento che la trasformazione delle cellule maligne avviene a livello dello strato superiore dell'epidermide. Ciò che merita attenzione è che questo particolare tipo di tumore tende a diffondersi e metastatizzare molto in fretta, e ha una prognosi spesso infausta. Secondo dati recenti, la percentuale di pazienti che sopravvive a 5 anni dalla diagnosi oscilla tra il 30 e il 64%, e questa fetta crolla al di sotto del 18% in presenza di metastasi, rendendo, di fatto, necessaria la formulazione di una diagnosi certa in un tempo quanto più breve.
"Generalmente, il carcinoma a cellule di Merkel si manifesta come una lesione cutanea di colore rosso-grigiastro che compare con maggiore frequenza a livello della testa e del collo", spiega Fernando Cirillo, responsabile del Polo Tumori Rari presso il Dipartimento di Chirurgia dell'Azienda Ospedaliera di Cremona. Questo significa che i primi a poter riconoscere la malattia sono i dermatologi ed è necessario, pertanto, metterli nelle condizioni di individuare una malattia che in Europa, si stima, non superi i 2500 casi l'anno. "Purtroppo la scarsa conoscenza della patologia è il primo e più importante fattore di rischio", prosegue Cirillo. "Mentre del melanoma si è parlato molto intensamente, del Merkel si parla sempre troppo poco, con la conseguenza che la presenza nosologica di una lesione poco frequente come il carcinoma a cellule di Merkel venga sottostimata. Questo rende più complesso porre diagnosi in maniera precoce. Inoltre, dal punto di vista morfologico, questo tumore ha caratteristiche non standardizzate che possono condurre a sovrapposizioni con altre patologie come il carcinoma baso- o spino-cellulare, il cheratoacantoma, il linfoma della cute o il melanoma stesso”. Pertanto, risulta importante sensibilizzare medici e pazienti su questo raro tumore della pelle e identificarne i principali fattori di rischio, che comprendono l'eccessiva esposizione solare, l'età avanzata, la presenza di una malattia leucemica, l'indebolimento del sistema immunitario (anche attraverso l'assunzione di farmaci e medicinali immunosoppressori) e le infezioni come quella da HIV o da Poliomavirus.
Quest'ultimo, in particolare, è un fattore di rischio per il CCM recentemente identificato: secondo uno studio condotto dai ricercatori dell'Università di Pittsburgh (Stati Uniti), l'infezione da Poliomavirus è stata segnalata in 8 casi su 10 di pazienti affetti da questo tipo di tumore, e in appena 1 paziente su 10 di quelli affetti da melanoma o da altri tumori della cute. Isolato per la prima volta, nelle due forme principali, solo negli anni '70, da un paziente trapiantato di rene e da un soggetto affetto da linfoma di Hodgkin che aveva sviluppato una leucoencefalopatia multifocale progressiva, il Poliomavirus è stato segnalato nel 69-85% dei casi di carcinoma a cellule di Merkel e viene considerato come un virus capace di dare avvio al processo di genesi tumorale. “Quando la cellula di Merkel è modificata in carcinoma, il virus è già entrato nel genoma della cellula e ha contribuito a dare avvio alla trasformazione cancerosa”, precisa Cirillo. “La prognosi è maggiormente infausta se il tumore è innescato dall'infezione da Poliomavirus, tanto che ogni tipo di trattamento potrebbe non sortire alcun risultato perché aumenta esponenzialmente l’aggressività del tumore stesso”.
Inevitabilmente tutto ciò riporta alla necessità di produrre informazioni sul carcinoma a cellule di Merkel e favorire la formazione di figure come il medico di base e il dermatologo, che per primi devono sospettarne la presenza. In un recente lavoro, apparso sulla rivista Tumori, Cirillo riporta un dato sostanziale sul totale dei pazienti che, solo attraverso il sito neuroendocrini.it, ha richiesto informazioni su questo tipo di tumore. “Il numero di richieste fa capire quanto sia bruciante la necessità di approfondire l’argomento - conclude l'esperto - e il fatto che nel 62% dei malati fosse in corso una ripresa locale di malattia e che quasi il 23% avesse una malattia avanzata, fa pensare a un’incongrua gestione del carcinoma a cellule di Merkel, alla cui radice c’è proprio una scarsa conoscenza del tumore”.